Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织增生皮肤病！

典型种痘样水疱病样肺部民间组织增生水痘(HVLPD)病患者肝脏T细胞核和/或NK细胞核之中并不一定携带高水平的EB病毒(EBV) DNA，天空反射可引起眼部烧伤，烧伤的眼部则有EBV感染的细胞核会显现出来。虽然HVLPD在美国和欧洲罕见，但在亚洲和南美很常见。该疾病可成效成性疾病疾病，造成了致死性肺部瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患者（美国人和德国人），推测与非白种相比（5/6），白种（1/10）很少会成效成性疾病EBV疾病。截止最后一次随访，10位白种的健康状况很差，而三分之二（4/6）的非白种需要进行造血肿瘤核复制。非白种HVLPD发病的年龄要晚于白种（平均年龄8岁 vs 5岁），但EBV病毒水平要更高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且肝脏之中低NK细胞核和T细胞核数目的病患者要更多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位白种病患者的眼部进行RNA测序分析表明，与正常眼部的相比，烧伤眼部之中可吸引T细胞核和NK细胞核的IFN-γ和特异性的表达水平增加。因此，与HVLPD非白种病患者相比，HVLPD白种病患者更不较难成效成EBV的性疾病疾病，生存率也较好一点。原始记事：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯药学（MedSci）原创程序代码，转载需许可！